Akdeniz Ateşi Nedir?

/ 23 Haziran 2022 / / yorumsuz
Akdeniz Ateşi Nedir?

Akdeniz Ateşi Nedir?

Akdeniz Ateşi Nedir? Mide, akciğer ve eklemlerde tekrarlayan yüksek ateş ve ağrı ile karakterize kalıtsal bir hastalık olan ailevi Akdeniz ateşi genetik olarak belirlenir ve endojen bir inflamatuar nüks ile seyreder.  Bu nedenle otoinflamatuar hastalık olarak adlandırılır. Kısacası kalıtsal genetik mutasyonlar, bağışıklık sisteminin baş edemediği neden olmadan inflamatuar hastalığa neden olur. Ayrıca bu hastalıkta ortaya çıkan amiloidoz doku dışında protein biriktirerek organlara zarar verebilmektedir.

Genetik olarak bebeklere geçen Akdeniz ateşi genellikle çocukluk döneminde teşhis edilebilir. Hastalığın kesin bir tedavisi olmamakla birlikte semptomların ömür boyu sürebileceği hasta ve yakınları tarafından bilinmelidir.  Hastalar az veya hiç nöbet geçirmeden sağlıklı bir yaşam sürdürebilirler.

Hastalığın Nedenleri

Akdeniz Ateşi Nedir? Akdeniz’de yaşayan Yahudiler, Ermeniler, Araplar, İtalyanlar, Rumlar ve Türkler, hastalığa en çok maruz kalan etnik gruplardır. Bugün diğer ülkelerde de bulunur. Dünyada 10.000 ailevi Akdeniz ateşi hastası olduğu bilinmektedir. Hastalık aileden gelen bir gen aracılığıyla bulaşmaktadır. Ebeveynlerinde Flashresim mutasyonunu taşıyan çocuklarda Akdeniz ateşi hastalığı bulunur. Sadece ebeveynleri taşıyıcı ve diğeri sağlıklı olan çocuklarda hastalık belirtileri görülmez.

Akdeniz Ateşi Nedir? Hastalığın Belirtileri

Semptomlar genellikle çocuklukta ortaya çıkar ve hastalık asemptomatik bir dönem ve nüks ile ilerler. Nöbetlerin sıklığı değişir ve hastalar nöbetler arasında tamamen sağlıklıdır.  Ataklar genellikle 12 saat ile 3 güne kadar sürer. Hastaların %90’ında ilk nüks 20 yaşından önce ortaya çıkar. Eklemlerdeki eritemli ataklar haftalar veya aylarca sürebilir.

Karın, plevra ve perikard gibi vücudun zarla kaplı bölgelerinde tekrarlayan ateş, ağrı ve tekrarlayan inflamasyon nöbetleri görülür. Bunlar ateşli olabilir veya olmayabilir. Bazı hastalarda cilt değişiklikleri ve kas ağrıları olabilir. Hastalığın ana özelliği muhtemelen ateş ve karın ağrısının eşlik ettiği nükseden, tekrarlayan ataklardır.

Hastalığın Teşhisi

Sorusunda hastalığın teşhis edilmesi büyük önem taşır. Şeker hastalığı gibi hastalıklar gibi romatizmal hastalıklar da kanda her zaman net belirtiler göstermez.  Ailesel Akdeniz ateşinin özellikleri arasında alevlenme sırasında hastalığın tekrarlaması ve vücutta inflamasyonun artması olarak bilinir. Uygun klinik semptomların ortaya çıkması ve alevlenme sırasında hastanın durumu tamamen normaldir. Tanı, bu tıbbi öykü şikâyetlerinden sonra bir doktor tarafından konur.

Akdeniz Ateşi Nedir? Tedavisi

Kolşisin, ailevi Akdeniz ateşi ataklarını kontrol etmek ve daha da önemlisi amiloidoz gelişimini önlemek için kullanılabilecek tek ilaçtır. Tablet şeklinde alındığında, bu ilaç vücudunuzdaki iltihaplanmayı azaltmaya ve nöbetleri önlemeye yardımcı olur. Bunun için en doğru dozu doktorunuz belirleyecektir. Düzenli kolşisin tedavisinin hastaların çoğunda nöbet sayısını ve şiddetini azalttığı ve tüm hastalarda amiloid gelişimini önlediği gösterilmiştir. Hastaların yarısında nöbetler tamamen düzelir, ancak hastaların %30-40’ında kısmi baskılanma sağlanır ve hastaların %10’unda nöbetler tamamen kontrol edilemez. İlacın işe yaraması için, nöbet öncesi veya nöbet sırasında değil,  yaşam boyunca düzenli olarak alınmalıdır.